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            病例库

            以头晕、痴呆、精神障碍为主要症状的一例病例讨论

            更新日期:2018-12-11
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                   患者:王某某 女性 70岁 邓州市人

            主诉
                  头晕、进行性智力下降伴精神异常1月余

            现病史
                   1月前(2011年5月)患者无明显诱因出现头晕,伴肢体无力,行走不稳、反应迟钝、胡言乱语,记忆力下降等,无吞咽困难、饮水呛咳,无发热、头痛、二便失禁等,在当地医院以“脑炎”为诊断,给予抗病毒及对症支持治疗,症状无缓解,并进行性加重,逐渐出现行走困难、烦躁不安、吞咽发呛等,发病后患者体重无明显改变。

            既往史
                   平素体健,无传染病史,无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史,无外伤、手术史及食物药物过敏史,无输血献血史。

            个人史
                   生于原籍,有放羊经历,无疫区居住史,无毒物接触史,吸烟20余年,每日约20支,无饮酒及特殊药物嗜好。

            体 格 检 查
                   神志模糊,反应迟钝,查体不能配合,记忆力、理解力、定向力等高级智能活动查体不能配合,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,光反应灵敏,双侧额纹、鼻唇沟对称,口角无偏斜,四肢肌力正常,肌张力增高,双侧腱反射活跃,双侧病理征阳性,感觉系统及共济查体不能配合,脑膜刺激征阴性。

            辅助检查

            实验室及特殊检查:
                   血常规、免疫八项、肝功能、肾功能、血脂、血糖正常。CA19-9: 36.59U/ml(0-25);AFP:113.30ng/ml(0-7.0);抗“O”、RF、CRP基本正常;FT3、FT4、TSH正常;复查:CA19-9: 36.03U/ml AFP:39.99ng/ml;甲状腺微粒抗体:阴性;甲状腺球蛋白抗体:阴性

            脑MRI
                   双侧基底节区及双侧脑室旁白质内可加对称性长T1稍长T2异常信号
            CJD病  克雅病

            MRI报告
                   双侧基底节区及双侧脑室旁白质内异常信号:水肿、变性?

            脑电图


            腰穿
                   脑脊液常规:无色、透明,无凝块;潘氏试验:阴性;白细胞计数:2个/ml
                   脑脊液生化:氯化物:121mmol/L;葡萄糖:3.6mmol/L,;蛋白质:354mg/L
                   脑脊液甩片查癌细胞:少数蛋白晶体,个别淋巴细胞,未找到肿瘤细胞
                   脑脊液14-3-3蛋白:阳性(中国疾控中心报告)

            CT报告:
                   腹部CT:未见明显异常
                   胸部CT:两肺局部纹理增多
                   脑CT:脑实质未见明显异常

            治疗经过:
                   入院后给予鼻饲进食,静滴更昔洛韦、头孢他啶、脑复康、甲强龙、甲钴胺,口服维生素B1、叶酸片等药物治疗,病情始终未见好转,患者逐渐出现表情淡漠、少言懒语、肌阵挛、四肢肌张力较前增高。

            诊断
                   定位诊断:大脑皮层、锥体系、锥体外系及小脑
                   依据:1、智能下降定位于广泛大脑皮层;2、肌张力增加定位于锥体外系;3、行走不稳、步基宽定位于小脑4、双侧腱反射活跃,病理征阳性定位于锥体束
                   定性诊断:朊蛋白感染。
                   依据:1、进展性认知功能障碍、肌张力改变等典型临床症状及体征;2、脑电图、14-3-3蛋白阳性等辅助检查检查结果支持;3、可排除其他引起基底节区对称性病变的中毒、代谢等其他疾病;4、可排除其他存在进行性认知障碍、肌阵挛等症状的桥本脑病等疾病

            诊断:克雅氏病(CJD)

            散发型克雅氏病诊断标准
                   1. 确诊诊断
                   具有典型/标准的神经病理学改变,和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定存在蛋白酶耐受性PrP
                   2. 临床诊断:
                   具有进行性痴呆,在病程中出现典型的脑电图改变,和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性,以及至少具有以下4种临床表现中的两种,和/或1)MRI弥散像出现“花边征”2)尾状核及壳核高信号
                  a.肌阵挛;b. 视觉或小脑障碍;c.锥体/锥体外系功能异常;d.无动性缄默
                  以及临床病程短于2年
                  3.疑似诊断
                  具有进行性痴呆,以及至少具有以下4种临床表现中的2种,
                  a. 肌阵挛;b.视觉或小脑障碍;c.锥体/锥体外系功能异常;d.无动性缄默
                  以及临床病程短于2年。
                  4. 所有诊断应排除其它痴呆相关疾病

            讨论

                   该病例具有的特点是:
                   1. 具有头晕、乏力等前驱期症状
                   2.迅速出现进行性痴呆、无动性缄默和肌阵挛发作,病情持续进展,虽经激素和抗病毒治疗,亦未能改变其持续进展病程。
                   3.神经系统检查具有锥体系、锥体外系等广泛中枢神经受累体征。
                   4.脑电图具有“三相波”改变。
                   5.磁共振可见双侧基底节区及双侧脑室旁白质内可加对称性长T1稍长T2异常信号
                   6.脑脊液14-3-3蛋白阳性
                   患者无接触携带朊蛋白动物及医源性感染病史
                   符合散发型CJD临床诊断标准,可临床诊断为:散发型克雅氏病
             
            CJD简介

                    传播性海绵状脑病(Transmissiblespongiform encephalopathies,TSE)又称朊病毒病或朊蛋白病(Prion disaese)。Creutzfeldt-Jakob病(CJD)又称克雅病,是人类最常见的朊蛋白病,主要累及皮质、基底节和脊髓,又称皮质-纹状体-脊髓变性。呈全球性分布, 年发病率1/100万,多为中老年, 平均发病年龄60岁
                                                  
            背景
            • 朊病毒病(Prion disaese)或可传播性海绵状脑病(TSE)是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病,潜伏期长,100%病死率。
            • 人类的朊病毒病有克雅氏病(CJD),包括散发型(85-90%) 、家族遗传型(5-15%) 、医源型(1%) 、变异型CJD,另外还有库鲁病(Kuru)、吉斯特曼-施特劳斯综合征 (GSS )、致死性家族型失眠症(FFI)。
            • 它们曾经被称为慢病毒病(slowvirusdis-eases),目前已经明确,它们均是由朊病毒所致。
            • 1730年首次报道羊瘙痒病(Scrapie)以来,目前已经在人类以及20余种动物中发现有自然发生或感染的传染性海绵状脑病 (TSE)。
            • 这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变,在神经组织中可以检出有异常的致病蛋白存在。另一方面,不同的TSE也具有明显的“毒株”差异,主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中朊病毒(Prion)的分布以及Prion的分子特征等。
            • TSE为感染性疾病
            • TSE脑组织具有感染性
            • TSE感染因子具有“株”的现象
            • TSE感染存在的明显的“种属屏障”

                   传统的CJD最早于1920年报道,与1986年英国疯牛病报道间隔了将近70年,发病人群为老年人群,约10~15% CJD病例为家族性疾病,与prion蛋白基因的致病突变有关。85% CJD病例为散发性疾病,没有公认的传播方式,约1%CJD为医源性。

            诊断处理总原则

                   根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、视觉障碍等临床症状和体征,脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学检查等结果,予以诊断。CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性,其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。

            来自于:南阳市中心医院神经内科
            作者:张保朝 付国惠 陈烈冉 贾巍 沈雷

            病例来源:医脉通

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